
Genomics and Models of Nerve Sheath Tumors
Nervenscheidentumore können für viele Patienten eine erhebliche Morbidität darstellen. Dazu gehören gutartige Tumore wie Schwannome, diffuse und plexiforme Neurofibrome und atypische Neurofibrome sowie das aggressive Weichteilsarkom, das als maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) bekannt ist.
Nervenscheidentumore treten sporadisch und im Zusammenhang mit den klinischen neurogenetischen Tumorprädispositionssyndromen Neurofibromatose Typ 1 (NF1) und Typ 2 (NF2) auf. In der Vergangenheit war die wichtigste Behandlungsmethode für Nervenscheidentumore die Operation. Sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen Nervenscheidentumoren besteht jedoch eine hohe Rezidivrate, was den dringenden Bedarf an neuen Therapien verdeutlicht.
Mit dem Eintritt in die Genomik-Ära besteht die Hoffnung, dass ein besseres Verständnis der Genetik und damit der Biologie dieser Tumoren letztlich zu Therapien führen wird, die bessere Ergebnisse erzielen. Diese Sonderausgabe enthält sowohl Übersichtsartikel als auch Originalarbeiten zum genomischen Verständnis und zur Modellierung von Schwannomen, plexiformen und diffusen Neurofibromen, atypischen Neurofibromen und bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren sowie zu genomischen Methoden, die entwickelt und angewandt werden, um unser Verständnis dieser Tumoren zu verbessern.