Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Recent Advances and Future Challenges
Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine Erbkrankheit, die die Blutgefäße betrifft und durch direkte Verbindungen zwischen Arterien und Venen ohne dazwischen liegende Kapillaren gekennzeichnet ist. Diese abnormen Gefäße können in der Haut als winzige rote, erweiterte Blutgefäße im Mund, an den Lippen, Fingern und Zehen auftreten.
Das Vorhandensein dieser Gefäßläsionen in der Schleimhaut kann zu spontanem und wiederkehrendem Nasenbluten führen, das typischerweise im mittleren Kindesalter beginnt und die häufigste klinische Manifestation von HHT ist und bei über 90 % der Patienten auftritt. Gastrointestinale Blutungen, die von mukokutanen Gefäßläsionen herrühren, treten bei etwa 25 % der Patienten auf und treten fast immer nach dem 50. Chronische nasale und gastrointestinale Blutungen können zu einer Eisenmangelanämie führen, und die derzeitigen Therapiestrategien versuchen, Eisen und Bluttransfusionen zu minimieren.
HHT-Patienten weisen auch große vaskuläre Läsionen auf, die als arteriovenöse Malformationen bekannt sind und in inneren Organen wie Lunge, Leber und Gehirn auftreten und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können, die oft mit dem Shunt von Blut zusammenhängen. Dieses Buch beleuchtet nicht nur den aktuellen Wissensstand in Bezug auf Diagnose und Behandlung von HHT, sondern auch die neuesten Erkenntnisse über die molekularen Grundlagen von HHT, deren Verständnis für die Entwicklung neuer Medikamente oder therapeutischer Strategien unerlässlich ist.
| ISBN: | 9783036505909 |
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| Einband: | Hardcover |
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