
Prion Biology: A Subject Collection from Cold Spring Harbor Perspectives in Biology
Prionen sind vor allem als Erreger des Rinderwahnsinns und verwandter Krankheiten bekannt, und eine wachsende Zahl von Proteinen mit prionenähnlichen Eigenschaften wurde mit Krankheiten wie Parkinson in Verbindung gebracht. Einige kürzlich entdeckte prionenähnliche Proteine scheinen jedoch keine pathologischen Veränderungen hervorzurufen, sondern können vielmehr eine Schlüsselrolle bei grundlegenden biologischen Prozessen wie Transkription, Immunregulation und Gedächtnisbildung spielen.
Diese von Experten auf diesem Gebiet verfasste und herausgegebene Sammlung von Cold Spring Harbor Perspectives in Biology untersucht die wachsende Rolle von Prionen und prionenähnlichen Proteinen in Gesundheit und Krankheit. Die Autoren geben einen Überblick über die Strukturen von Prionen und prionähnlichen Proteinen, ihre Aggregation zu Amyloidfibrillen und anderen unlöslichen Komplexen sowie die einzigartigen biologischen Eigenschaften der aggregierten Formen (z. B. Infektiosität, Funktionsgewinn/-verlust und Selbst-Templating). Die normalen physiologischen Funktionen prionähnlicher Proteine (z. B. CPEB im Gehirn und MAVS bei der Immunantwort) werden ebenso erörtert wie die Bildung abnormaler Proteinaggregate durch prionähnliche Mechanismen bei verschiedenen menschlichen Krankheiten.
Die Autoren gehen auch auf Prionen in Hefe und anderen Pilzen ein, die sich als Modelle für die Untersuchung der Mechanismen der Amyloidbildung und -vermehrung eignen. Dieser Band ist daher ein unverzichtbares Nachschlagewerk für Biochemiker, Zell- und Molekularbiologen und alle, die verstehen wollen, wie diese alternativ gefalteten, sich selbst vermehrenden Proteine funktionieren.