Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease
Die Sortierung und der Transport von Proteinen werden durch gut erhaltene Mechanismen reguliert. Diese ermöglichen es, dass eine bestimmte Anzahl von Proteinen in den richtigen subzellulären Organellen vorhanden ist, was für das ordnungsgemäße Funktionieren der Zelle erforderlich ist.
Spannungsgesteuerte Ionenkanäle, die für das Aktionspotenzial der Kardiomyozyten verantwortlich sind, müssen richtig lokalisiert sein. Sie sind an der Erregbarkeit der Zelle und der elektrischen Kopplung beteiligt und sorgen für einen ununterbrochenen und rhythmischen Herzschlag. Ionenkanalkomplexe bestehen aus einer oder mehreren porenbildenden α-Untereinheiten, assoziierten β-Untereinheiten und zusätzlichen Proteinen.
Die Lokalisierung und Funktion des Kanals wird durch die β-Untereinheiten und assoziierte Proteine wie Zytoskelettelemente, Zelladhäsionsmoleküle und Adaptoren reguliert. Diese beeinflussen das Targeting, die Verankerung und die Retention von Proteinen in spezifischen Oberflächendomänen entlang des Sarkolemmas der Kardiomyozyten, wie z. B.
den Interkalationsscheiben, T-Tubuli oder der lateralen Membran. Veränderungen im Ionenkanal-Trafficking sind die Ursache von Kanalopathien, die mit vererbten Arrhythmien einhergehen und zum plötzlichen Tod führen. Eine offene Frage ist, wie diese molekularen Veränderungen zu Krankheiten führen.
In diesem Band stellen Wissenschaftler ihre Vision vor, wie der Transport von Ionenkanälen im Herzen reguliert wird und wie er verändert werden kann, was zu Kanalopathien führt, die oft zu tödlichen Herzrhythmusstörungen werden. Die gewonnenen Daten können in einen klinischen Kontext übertragen werden und hoffentlich zu Ansätzen für die Prävention und Behandlung führen, was sowohl in medizinischer als auch in gesellschaftlicher Hinsicht von größter Bedeutung ist.
| ISBN: | 9783039434725 |
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| Einband: | Hardcover |
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